Псевдомиксома брюшины – это крайне редкое онкологическое заболевание, которое диагностируют примерно у одного-двух человек на миллион ежегодно. Характерной чертой болезни является постепенное скопление в брюшной полости большого количества густой слизи, известной как муцин. Этот скопленный муцин образует плотное образование, которое, в отличие от свободной жидкости, не перемещается.

По мере накопления она начинает оказывать давление на внутренние органы, нарушая их функционирование. Заболевание может долгое время протекать без выраженных признаков, что нередко приводит к запоздалой диагностике. Врачи иногда используют образное описание «желейный живот» для обозначения запущенных стадий».

Тревожные сигналы

Заболевание прогрессирует очень медленно. У человека может не проявиться заболевание в течение 5–10 лет, и он может чувствовать себя вполне хорошо или интерпретировать симптомы как хронический гастрит, колит или последствия переедания. Зачастую люди считают, что с возрастом просто увеличились в размерах.

Необходимо учитывать следующие характеристики:

• Постоянное вздутие живота. Увеличение окружности талии, которое не исчезает даже после пробуждения и не связано с питанием. Живот может быть плотным при пальпации.
• Ощущение тянущей или ноющей боли. Нечёткий дискомфорт в нижней части живота или ощущение тяжести и распирания.
• Ощущение быстрого насыщения возникает, когда человек чувствует себя сытым после употребления небольшого количества пищи, например, всего нескольких ложек, поскольку желудок не может увеличиваться в объеме из-за внешнего воздействия.
• Нарушения стула. Возможны чередования запоров и диареи, либо стойкие запоры, вызванные затруднением перистальтики кишечника из-за наличия слизи.
• Первые признаки грыжи, например, паховой или пупочной, нередко проявляются у мужчин, поскольку их внутрибрюшное давление, как правило, повышено.
• У женщин гинекологические проявления заболевания нередко затрагивают яичники, проявляясь как кисты или злокачественные опухоли.

Необычное явление — увеличение живота, которое противоречит общей потере веса в руках, ногах и на лице. Зачастую данное состояние выявляется неожиданно, когда хирурги во время операции по поводу грыжи или острого воспаления аппендикса обнаруживают скопление слизи в брюшной полости.

Методы диагностики

Поскольку симптомы псевдомиксомы брюшины неспецифичны, для диагностики нужен комплекс инструментальных обследований.

• Ультразвуковое исследование брюшной полости является начальным этапом скрининга. Во время обследования врач может увидеть скопление плотной, неоднородной ткани, которая не перемещается при изменении положения тела.
• Компьютерная томография является ключевым методом визуализации при планировании хирургического вмешательства. Использование контрастного вещества на снимках позволяет врачам выявить характерный признак – «фестончатость» печени, представляющую собой углубления на поверхности органа, вызванные плотными скоплениями слизи, и определить степень распространенности поражения.
• Магнитно-резонансная томография применяется для детальной диагностики мягких тканей и дифференциации муцина от других жидкостей.
• Повышенные значения онкомаркеров, таких как РЭА (или CEA), CA 19-9 и CA 125, обнаруживаются при анализах крови. Эти показатели помогают контролировать течение заболевания и оценивать эффективность терапии, однако не могут быть использованы для установления первоначального диагноза.

Точный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, то есть анализа тканей при помощи микроскопа. Как правило, образец материала получают во время диагностической лапароскопии. Данная малоинвазивная хирургическая процедура, выполняемая через небольшие проколы, позволяет врачу визуально оценить возможность удаления новообразования.

Золотой стандарт лечения

При данном диагнозе системная химиотерапия, проводимая с помощью внутривенных инфузий, демонстрирует низкую эффективность. Препараты с трудом преодолевают плотные слои муцина, в которых располагаются опухолевые клетки. В качестве наиболее эффективного метода лечения, признанного во всем мире, используется комбинированный подход, включающий два последовательных этапа.

Этап 1: Циторедуктивная хирургия

Хирург должен механически удалить всю видимую слизь и все опухолевые очаги. Операция может длиться от 8 до 14 часов. Врач выполняет перитонэктомию, то есть удаляет пораженную внутреннюю оболочку брюшной полости. Зачастую необходимо удаление органов, которые не подлежат очистке: аппендикса, желчного пузыря, селезенки, большого сальника, части кишечника, а у женщин – матки и яичников. Основная задача – добиться полной циторедукции, чтобы в брюшной полости не оставалось видимых признаков заболевания.

Этап 2: Гипертермическая внутрибрюшная химиотерапия

Непосредственно после проведения хирургической операции, в период общей анестезии пациента, начинается процедура «горячей химиотерапии». Через специальные трубки в брюшную полость вводят раствор химиопрепарата, предварительно нагретый до 42–43 °C. Этот раствор циркулирует внутри около 90 минут, обеспечивая омывание всех органов.

Высокие температуры сами по себе оказывают негативное воздействие на раковые клетки и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани – до нескольких миллиметров.

Преимущество заключается в возможности уничтожения микроскопических клеток, невидимых для глаза хирурга, благодаря применению высоких доз препарата, оказывающих меньшее токсическое воздействие на остальные ткани организма.

Восстановление после столь обширной операции – процесс продолжительный и требующий выдержки. Как правило, пациенты находятся в клинике две-три недели, в отдельных случаях может потребоваться кратковременное пребывание в отделении интенсивной терапии для поддержания жизненно важных функций. До полного восстановления физических возможностей могут пройти месяцы.